Medizinische Klinik 2 - Kardiologie und Angiologie - Jahresbericht 2020

32 | Jahresbericht 2020 | Medizinische Klinik 2 Kardiale Amyloidosen Die Amyloidose gehört zur Gruppe der Speichererkran- kungen. Kennzeichen der Amyloidose ist die Ablage- rung fehlgefalteter Proteine in verschiedenen Organen, was deren Funktion beeinträchtigt. Zwei Amyloidose- formen betreffen das Herz. Dies ist einerseits die AL- Amyloidose, die häufig im Rahmen von monoklonalen Gammopathien auftritt. Andererseits betrifft die ATTR- Amyloidose das Herz – meist bei betagten Patienten als „wild Typ“ (wtATTR Amyloidose, Ablagerung des fehlgefalteten, aber ansonsten „normalen“ Transthy- retin-Proteins) und sehr viel seltener als hereditäre hTTR-Amyloidose bereits bei jungen Patienten durch Ablagerung von genetisch verändertem Transthyretin. Die kardiale Amyloidose führt zur Hypertrophie des Herzmuskels und oft zu einer Herzinsuffizienz. Die Diagnose wird häufig erst spät gestellt. Mehrere neue Therapieverfahren wurden in den letzten Jahren für einige Patienten mit kardialer Amyloidose zugelassen, erfordern aber immer eine umfangreiche Diagnostik und engmaschige Betreuung In unserer Ambulanz bieten wir eine kompetente An- laufstelle zur zielgerichteten Diagnostik und Behand- lung der Amyloidose und anderer Formen der Myo- kardhypertrophie. Hierzu arbeiten wir interdisziplinär eng mit der Pathologie, Radiologie, Nuklearmedizin, Neurologie, Nephrologie und Hämatologie/Onkologie zusammen. Wenn erforderlich erfolgt zur Diagnose- sicherung und Differentialdiagnose neben der Bild- gebung eine Myokardbiopsie. Kardiale Amyloidosen AL-Amyloidose ● Leichtketten bei monoklonaler Gammopathie wtATTR-Amyloidose ● „wild Typ“ Transthyretin bei betagten Patienten mATTR-Amyloidose ● „mutiertes“ Transthyretin bei jungen Patienten